Σπάνιες ελλείψεις παραγόντων πήξης

Όταν ένα αγγείο τραυματίζεται, τα τοιχώματα του αγγείου συστέλλονται, για να περιορίσουν την αιμορραγία. Στην περιοχή σπεύδουν αιμοπετάλια, τα οποία προσκολλώνται στην τραυματισμένη περιοχή, δημιουργώντας ένα κάλυμμα στη βλάβη, με σκοπό τον περιορισμό της αιμορραγίας. Τα ίδια τα αιμοπετάλια την ίδια στιγμή απελευθερώνουν ουσίες που έλκουν και άλλα κύτταρα στην περιοχή, προσκολλώνται και αυτά με τη σειρά τους σχηματίζοντας τον αιμοπεταλιακό θρόμβο. Πάνω τώρα σε αυτά τα ενεργοποιημένα αιμοπετάλια, πολλοί διαφορετικοί παράγοντες πήξης δραστηριοποιούνται με πολλαπλές χημικές διεργασίες (που ονομάζονται καταρράκτης της πήξης), ώστε να σχηματιστεί ένας σταθερός θρόμβος ινικής. Οι παράγοντες πήξης υπάρχουν στην κυκλοφορία του αίματος σε ανενεργό μορφή και εφόσον προκύψει τραυματισμός αγγείου, ενεργοποιούνται με συγκεκριμένη σειρά οδηγώντας στον καταρράκτη της πήξης και στον σχηματισμό θρόμβου.


Φωτο σελ 12 και σελ.14 βιβλίου Μανδαλάκη

Αν ένας από αυτούς τους παράγοντες πήξης λείπει ή δεν λειτουργείφυσιολογικά, τότε δεν λειτουργεί σωστά και ο καταρράκτης της πήξης, με αποτέλεσμα να μη σχηματίζεται θρόμβος και να συνεχίζεται η αιμορραγία. Οι διαταραχές των παραγόντων VIIIκαι IXπεριγράφηκαν πιο πάνω ως αιμορροφιλία Α και Β αντίστοιχα. Στις σπάνιες διαταραχές παραγόντων πήξης περιλαμβάνονται ελλείψεις ή μη λειτουργικές μορφές των παραγόντων Ι, ΙΙ,V, V +VIII, VII, X, XI ή XII. Οι εν λόγω διαταραχές είναι πολύ σπάνιες και πολλές από αυτές διαγνώστηκαν μόλις πριν από λίγες δεκαετίες.