Θεραπεία της νόσου vWD

Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις της νόσου αντιμετωπίζονται  με μια συνθετική φαρμακευτική ουσία, η οποία  ονομάζεται δεσμοπρεσσίνη, με ένα συμπυκνωμένο παράγωγο αίματος, που περιέχει παράγοντα vW και με άλλες φαρμακευτικές ουσίες που βοηθούν στον έλεγχο της αιμορραγίας. Η θεραπεία που θα ακολουθηθεί εξαρτάται από τον τύπο της νόσου και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας, που υπάρχει ή του κινδύνου αιμορραγίας που θα προκύψει π.χ. σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

ΔΕΣΜΟΠΡΕΣΣΙΝΗ

Η δεσμοπρεσσίνη χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία των πασχόντων από  τύπου Ι vWD, ενώ βοηθά στην πρόληψη και τη θεραπεία ορισμένων πασχόντων τύπου ΙΙ. Η δράση της κατευθύνεται στον έλεγχο μιας έκτακτης αιμορραγίας ή αυτής που προκύπτει εξαιτίας ενός χειρουργείου. Γίνεται με υποδόρια ένεση ή λαμβάνεται με ρινικό σπρέι, με άμεσο αποτέλεσμα την αύξηση των επιπέδων του παράγοντα vW και του VIII και τον έλεγχο της αιμορραγίας. Η δεσμοπρεσσίνη δεν δρα ωστόσο σε όλους και γι΄αυτό ακριβώς πριν τη χορήγησή της, ο θεράπων ιατρός κάνει μια ειδική δοκιμασία, για να διαπιστώσει αν ο πάσχων ανταποκρίνεται στη χορήγησή της.

ΣΥΜΠΥΚΝΩΜΕΝΟΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ vW

Όταν η δεσμοπρεσσίνη δεν μπορεί να χορηγηθεί ή ο κίνδυνος για σοβαρή αιμορραγία είναι μεγάλος, τότε χρησιμοποιείται ο συμπυκνωμένος παράγοντας vW, ο οποίος περιέχει και ποσότητα συμπυκνωμένου παράγοντα VIII. Αυτή είναι και η προτιμώμενη θεραπεία στους πάσχοντες από νόσο τύπου ΙΙΙ, στους περισσότερους με νόσο τύπου ΙΙ και στις περισσότερες περιπτώσεις, όπου χρειάζεται να αντιμετωπιστεί σοβαρή αιμορραγία ή χειρουργική επέμβαση.

Η αιμορραγία στους βλεννογόνους ( ρινορραγία, ουλορραγία, μηνορραγία ή αιμορραγία από το γαστρεντερικό) μπορούν να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτικές ουσίες, όπως το τρανσεναμικό οξύ, το αμινοκαπροϊκό οξύ και η κόλλα ινώδους, οι οποίες δρουν κυρίως σταθεροποιώντας τον ήδη σχηματισμένο θρόμβο κι όχι για να βοηθήσουν να δημιουργηθεί.

Συμπληρωματικά της θεραπείας, σε γυναίκες με μεγάλη ροή στην εμμηνορρυσία χρησιμοποιούνται τα από του στόματος αντισυλληπτικά δισκία ή οι αντιϊνωδολυτικοί παράγοντες, όταν δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν τα προηγούμενα, ενώ για την αναιμία συνεπεία των μηνορραγιών δίνονται σκευάσματα σιδήρου.

Για οποιοδήποτε βέβαια θέμα υγείας, οι πάσχουσες/πάσχοντες από νόσο vW θα πρέπει να συμβουλεύονται πάντα τον θεράποντα ιατρό τους από το Κέντρο Αιμορροφιλικών, όπου παρακολουθούνται, για να αποφεύγονται ανεπιθύμητες ενέργειες και αλληλεπιδράσεις των φαρμακευτικών ουσιών, που χρησιμοποιούν.